目的 提高对鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤的诊断和治疗水平.方法 对1987年～1998年收治的323例非霍奇金淋巴瘤中25例鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤进行临床症状、体征、影像学、生化、病理、治疗和预后分析.结果 临床症状缺乏特征性,鼻腔检查表现为肿物堵塞、粘膜溃疡和隆起不平,易累及上颌窦和颈部淋巴结.X线平片显示上颌窦密度增高、粘膜肥厚,CT显示鼻窦软组织密度影、粘膜肥厚和骨质破坏,大部分病例血沉、乳酸脱氢酶、血清铜/锌比值升高,确诊依靠病理活检.单纯化疗、放疗易复发,化疗联合放疗效果较好.结论 重视鼻腔鼻窦病变和颈淋巴结活检,注意取材,可提高早期诊断率.X线平片和CT检查相结合,有利于诊断和临床分期.血沉、乳酸脱氢酶、血清铜/锌比值可作为预示病变进展和观察疗效的指标.治疗以CHOP方案化疗联合局部放疗为宜,APBSCT可改善预后.